carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de glàndulas salivales ...

June 21, 2017 | Author: Anonymous | Category: Documents
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CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE DE BAJO GRADO DE GLÀNDULAS SALIVALES PALATINAS MENORES Introducción Las glándulas salivales...

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Universidad Nacional del

Altiplano Puno FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE ODONTOLOGIA CURSO: PATOLOGIA BUCAL PRESENTADO: CHIRINOS DE LA FUENTE JULIO CONSTANTINO DOCENTE: DRA. CECILIA COAQUIRA DEL ARROYO TEMA:CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE CODIGO:081492 SEMESTRE: IV

CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE DE BAJO GRADO DE GLÀNDULAS SALIVALES PALATINAS MENORES

Introducción Las glándulas salivales menores se encuentran ampliamente distribuidas en el tracto aerodigestivo superior y cavidades adyacentes. Las numerosas glándulas salivales menores (estimadas en número de 600 a 1000) se encuentran localizadas en toda la submucosa a lo largo de la cavidad bucal, con excepción de la encía y la porción anterior de l paladar duro. Los tumores malignos de las glándulas salivales menores ocupan del 2 al 4% del total de todas las neoplasias de cabeza y cuello, el 10% de ellos se localizan en cavidad bucal. Del total de los tumores de glándulas salivales menores el 82% son malignos, siendo el promedio de edad entre la cuarta y sexta décadas de vida, con una máxima incidencia entre la quinta y sexta décadas de vida.

Concepto El carcinoma mucoepidermoide (CME) representa el 15% de todas las neoplasias malignas de las glándulas salivales y el 20% de las que afectan a las glándulas salivales menores. Dependiendo del grado de diferenciación existirá la posibilidad de dar metástasis y provocar la muerte del individuo.

El CME se considera una neoplasia maligna de glándulas salivales con grado variable de agresividad, formado por células epiteliales (epidermoides) planas estratificadas y secretoras de moco.

Este tumor fue descrito por primera vez por Stewart , Foote y Becker en 1945, como tumor mucoepidermoide, debido a que en su descripción original, la mayoría de sus casos mostraba características clínicas y patológicas benignas. Sin embargo, los mismos autores y otros en 1953, destacan algunas características histopatológicas y clínicas de mayor agresividad biológica por lo que propusieron gratificar a estas neoplasias, basados en diferentes criterios morfológicos y denominarlos carcinomas.

El CME se distingue de otros adenocarcinomas originados en las glándulas salivales por presentar diversos comportamientos dentro de su espectro histopatológico. Se gratifica de acuerdo a su comportamiento biológico en carcinoma mucoepidermoide de alto grado, grado intermedio y bajo grado. Histogénesis Se postula que se origina de las células epiteliales del conducto excretor. Etiología En general se desconoce aunque algunos reportes han mencionan la exposición a radiación de 7 a 32 años previos a la aparición de la neoplasia Epidemiología El CME puede afectar a un amplio rango de edad con predilección entre la 2ª y la 7ª década de la vida; es raro verlo en la primera década de vida. Sin embargo el CME es el tumor maligno de glándulas salivales más común en niños. Localización Se originan en su mayoría en las glándulas salivales mayores, con cerca del 60 al 80% de afectación a la glándula parótida; del 15 al 30 % afecta a las glándulas salivales menores y del al 6 a 10% afecta a la glándula submaxilar.

Distribución anatómica Sitio anatómico CME % Glándulas mayores Glándula parótida 46.5

Glándulas menores Paladar duro 2.7 Paladar blando 3.2 Paladar sin especificar 12 Labio superior 2.2 Labio inferior 0.7 Labio sin especificar0.5 Lengua 3.4 Carrillo 5.5 Piso de boca 3 Área retromolar 2.3 Mandíbula 3.6 Maxilar 0.8 Amigdalas /orofaringe 0.6 Encía 0.6 Mucosa Bucal No específico 4.3 Otro

Características Clínicas Macroscópicamente la mayoría de los CME Son relativamente bien circunscritos y parcialmente encapsulados. La superficie de corte habitualmente es firme y esto dependerá de la cantidad y presencia de quistes, variando de color rosa similar a la mucosa adyacente variando hasta un gris amarillento. Los tumores que afectan a las glándulas salivales menores aparecen como aumentos de volumen fluctuantes, asintomáticos, los cuales tienen un color azulado o rojizo que se puede confundir clínicamente con un mucocele.

Histopatología

Características Histológicas y grados de CME

Grado I Bajo

Grado II Intermedio Grado III Alto No macroquistes , Macro y microquistes ; pocos microquistes ; transición con nidos sólidos de células conducto excretor No microquistes , predominante sólido, pero puede formar casi microquistes Predomino de células Células diferenciadas intermedias con o sin productoras de mucina diferenciación: puede y células peidermoides haber algunas células 1:1 población de Es difícil encontrar productoras de mucina células intermedias células bien mínima a moderada diferenciadas (focal) especialmente mucina -positivas Población de conductos grandes menos lejos y Proliferación de prominentes grandes quistes a Constituido por células pequeños quistes poco diferenciadas a reconocidamente epidermoides y Ligero o moderado participación de células pleomorfismo ; pocas Pleomorfismo ausente intermedias mitosis; núcleo y o mínimo y raras nucleolo más mitosis prominente

Frecuentemente circunscrito, bordes empujantes

Frecuentemente bien definido, no circunscrito y cualidad invasiva

Considerable pleomorfismo ; nucleolo prominente; fácilmente se observan mitosis

Invasión franca a Lagos de mucina tejidos blandos, extravasada con perineural e Inflamación crónica en reacción estromal (ej. intravascular . la periferia fibrosis fibrosis, células de separando nidos inflamación crónica) celulares

Gradación

Tradicionalmente, CME han sido categorizados en uno de tres grados histopatológicos basados en los siguientes parámetros: • Cantidad de formación de quistes • Grado de atípica citológica • Numero relativo de células mucosas, epidermoides e intermedias. Los diferentes cambios cito histológicos se basan en: • I. Niveles de diferenciación celular • II. Pleomorfismo • III. Irregularidad nuclear • IV. Número de mitosis • V. Patrones de crecimiento • VI. Características de los bordes, entre otros Estas variables tienen valor pronóstico además hay que considerar la etapa clínica como uno de los parámetros más importantes.

Tratamiento El tratamiento del CME está condicionado por la localización, el grado histopatológico y el fase clínica del tumor. CME de glándulas menores usualmente son tratados con escisión quirúrgica. Para neoplasias de bajo grado, solamente un margen modesto de tejido circundante normal se necesita ser removido, pero tumores amplios o de alto grado necesitan una escisión más amplia, si hay destrucción ósea, el área involucrada debe ser removida. Disección radical de cuello está indicada para pacientes con evidencia clínica de metástasis y en CME de grado III debido a que una tercera parte de los pacientes cursan con una enfermedad metastásica subclínica Para tumores más agresivos se puede usar también terapia de radiación postoperatoria.

Recurrencia

En general se ha observado mayor recurrencia locoregional para los grados I, II y recurrencia a distancia para los grado III, 10% para lesiones de bajo grado, alrededor de 25% de grado intermedio y 75% para carcinomas mucoepidermoides de alto grado; la mayoría de estos tumores cuando recurren lo hacen en el primer año de terapia, aunque hay algunos casos de CME de bajo grado e intermedio que lo hacen en periodos más largos

Metástasis Las metástasis a ganglios linfáticos locoregionales y órganos distantes, en especial pulmón, hueso y cerebro, dependerán del grado histológico, de la etapa clínica y del sitio de origen en el que se presenta el CME. Algunos autores mencionan un curso más agresivo para aquellos CME originado de la glándula submaxilar.

Pronóstico (supervivencia) Se menciona que el grado histológico influye notablemente en la supervivencia de los pacientes a 5 años el 92% para CME de Grado I un 83% para CME de grado II y 27 % para CME grado III en general además hay que recordar la etapa clínica al momento del Dx . Otros factores a considerar son la edad del paciente siendo de mejor pronóstico en jóvenes, comparando a pacientes después de los 60 años de edad. Lo cuál también esta en relación a que el CME de bajo grado se presenta con mayor frecuencia en la población joven y perteneciente al género femenino, los tumores en la glándula submaxilar y en la base de la lengua tienen peor pronóstico que el resto de los tumores presentes en glándulas salivales mayores y menores.

Diagnóstico Diferencial Dependiendo del grado de diferenciación del CME que observemos, se establecera el Dx diferencial. Para los CME de bajo grado, con alto contenido de estructuras quisticas, deberá establecerse el Dx diferencial con cistadenomas

Cuando las células de tipo intermedio tienen un arreglo en nidos sólidos, recuerdan a tumores mioepiteliales (mioepiteliomas). Además el CME con predominio de células intermedias debe diferenciarse de los tumores mixtos (adenomas pleomorfos).

El CME de alto grado deberá diferenciarse del carcinoma epidermoide infiltrativo de piel o metastáticos y del carcinoma epidermoide.

Otros Dx diferenciales son: • Carcinoma adenoescamoso • Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado • Mucocele • Carcinoma de células escamosas ADENOCARCINOMA POLIMORFO DE BAJO GRADO Es un tumor epitelial maligno localizado principalmente en las glándulas salivares menores, predominantemente en el paladar. Dentro de los tumores benignos y malignos, es el tercero en frecuencia en esta localización, siendo más frecuentes el tumor mixto y el carcinoma mucoepidermoide. Generalmente está bien delimitado, con focos infiltrativos . Presenta una amplia variedad de patrones histológicos . En la zona central predomina el patrón sólido o lobulado , (similar a otros tumores de glándula salivar) y en la periferia el patrón suele ser en pequeños nidos, o columnar . Los otros patrones histológicos reconocibles son: trabecular , ductular , glandular, y de forma no predominante, cribiforme , papilar y quístico . El patrón papilar es el único que parece determinar, según estudios recientes, un peor comportamiento y pronóstico del tumor. Otra característica importante es que existe un gran monomorfismo celular. Los núcleos son regulares, con cromatina fina y escasas irregularidades de membrana nuclear. Las mitosis son escasa, y no se observan mitosis atípicas. El patrón de crecimiento, no obstante, es infiltrativo y con gran neurotropismo . Diagnóstico diferencial e IHQ : Tras múltiples estudios se ha observado que la IHQ no ayuda en el diagnóstico diferencial con el Carcinoma Adenoide-Quístico ni con el Tumor mixto. En el ADC polimorfo de bajo grado las células suelen ser positivas para vimentina , S100, Actina , citokeratinas , PGAF, c-kit y cyclina D1. El índice de proliferación con Ki67 es del 7% aproximadamente.

Pronóstico y tratamiento : El tratamiento más indicado es una cirugía amplia. Así se consigue que el índice de recidiva sea del 12% y el de metástasis ganglionares del 10%. Muy pocas veces el tumor evoluciona a otro de mayor grado.

Durante el exámen se aprecia que la prótesis presenta una impronta correspondiente a la tumoración, con lo cual es posible concluir que la lesión tiene al menos 8 años de evolución. Se realiza la biopsia incisional y tras el diagnóstico de adenocarcinoma polimorfo de bajo grado de malignidad, es derivada al Servicio de cirugía de cabeza y cuello del Hospital Militar donde se realiza la extirpación quirúrgica de la lesión y se somete a la paciente a radioterapia. o

Polymorphous low-grade adenocarcinoma is a rare, malignant salivary gland tumor, which is found almost exclusively in minor salivary glands. It is more frequent in the age range from 30 to 70, with a clear female predilection in a 2:1 ratio. It is usually located in the hard or soft palate, although it may be found in the rest of the oral cavity too. It is rare in major salivary glands. In general it has good prognosis, with recurrence rates in the range of 17% - 24%

BIBLIOGRAFIA  WWW.WIKIPEDIA.COM  ROBINS.WILLIAM, PATOLOGIA GENERAL.

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